中枢性尿崩症的原因是什么 共3个致病因素

 中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。

1、特发性

特发性就是因为我们的下丘脑的神经发生了病变所导致的，多为散发性的，有一部分患儿会与自身的免疫系统有关系。

2、器质性(继发性)

任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

(1)肿瘤

约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

(2)损伤

如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染

有少数的患儿是由于脑内发生了感染，由其他疾病所应发的。

(4)其他

如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

3、家族性(遗传性)

极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。

中枢性尿崩件有哪些临床表现？

CDI 的发病年龄多在8～12 岁,而在成人则多在25～40 岁之间。

中枢性尿崩症的临床表现为两方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴；与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。如果低血容量状态不能及时纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。

CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见。

根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相性尿崩。暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后突然发生，几天内恢复。持续性尿崩症是产生AVP的神经元永久性损伤的结果。常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期。

根据患者24消失尿量可分为轻中重三型。轻度尿量3000~4000ml；中度尿量4000~6000ml；重度尿量6000ml以上。

中枢性尿崩症患者要注意什么？

1.忌饮茶叶与咖啡；

2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒；

3.患者由于多尿、多饮，患者身边应备足温开水；

4.注意预防感染，尽量休息，适当活动；

5.患者应记录尿量及体重的变化；.

6.避免长期精神刺激。

 

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