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血友病:患者可因失血过多,短时间内无法凝血,发生休克

有问必答    2021-09-29 17:31

在100多年之前的欧洲皇室家族中,曾经出现过一种十分特殊的造血系统疾病,患者有极其明显的出血倾向。

只要发生体表和内脏出血,就无法被顺利止住,患者可因失血过多短时间内休克、死亡。

你以为这种疾病是白血病吗?错!

它在临床上被称为“血友病”,在当时也被称为“皇家病”。虽说现如今,血友病已经不再是欧洲皇室的专属疾病,但是它依旧是全球罕见疾病。

其病发的原因,是因为患者血液中缺乏某些凝血因子,导致患者出现了严重凝血障碍,其本质为遗传性出血性疾病。

到目前为止,血友病主要被分为了三大类型,分别就是甲、乙、丙型,前两者是性连锁隐性遗传,后者则是常染色体不完全隐性遗传。

在这三大类中,以甲型血友病的病发率最高,有超过了85%的患者都是出现了这一类型的血友病。

虽说它是男女都可能会患病,但是绝大部分患者都属于男性,这主要和男性只有一条X基因有关。

既然如此,血友病是否可以治疗,又是否能够治愈呢?

首先,血友病的本质就是一种遗传性疾病,想要根治它必须要对基因进行治疗。

但遗憾的是,即便是已经到了2021年,关于血友病的基因治疗依旧处于研究状态、没有较大的进展,所以其在临床也没有真正的治疗方法,想要根治、治愈血友病到目前还没有希望。

其次,如上文中提到的一般,血友病最为典型的症状是出血,这包括了皮肤黏膜异常出血、内脏出血、肌肉出血和血肿、关节积血以及创伤性出血等等。

大部分血友病患者都是在2岁左右就开始发病、有出血倾向,且这种出血症状是终身存在的。在目前看来,为了能将出血的风险降到最低点,能用到的方法就是对症治疗和代替疗法;

对症治疗,指的就是患者在出现出血症状之后,针对出血本身进行治疗。

举一个非常简单的例子,比如患者皮肤有破损出血,就要立刻对患处进行按压止血,持续性的压力作用于皮肤,以保证毛细血管不在继续出血。

而内脏器官或其他器官出血,则要立刻就医抢救;

代替疗法,就是目前针对血友病患者最主要的治疗手段,这也是一种预防性治疗。由于患者体内存在严重的凝血因子缺乏,这也是患者出血且难以止住的主要因素。

所以,为了预防出血发生,无论其是否有症状,都需要一定频次、固定的向体内注射凝血因子。

但遗憾的是,代替疗法也仅仅只是治标不治本而已,因为人体内的各种凝血因子其实都有半衰期。注射补充凝血因子,只是暂时稳住了患者的凝血系统、缓解出血症状,其却不能从根本解决问题。

这也意味着,只要患病,患者未来的生活都需要小心翼翼活着。

最后,即便是有对症和代替疗法,出血在生活中往往也难以避免,只要人还活着,生活中就存在不能预估的意外和风险。

因此在中国,血友病患者的生存率相当堪忧,存活年龄平均值仅仅只有14岁左右。而14岁以上的患者,也有1/2以上都出现了残障问题。

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责任编辑: 4150ZYN

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