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VHL综合征是什么疾病

健康 大众养生网 2018-03-15 16:52

文章导读

每种疾病都有不同的代名词,除了生活中常见的感冒,湿疹,以及身体器官疾病,还有很多疾病是我们不认识不了解的,出现在皮肤上后会出现家族性的,系统性的综合征,对人的身体会造成极大的影响,VHL综合征又叫肾癌综合症,这种患者在天生存在第三号感染体身体的基因,全身的器官发育都有潜在的肿瘤和细胞,在出生后就会发病,目前还没有明显的科学进展和研究,都是需要通过医学机构检测才能知道的。

VHL综合征是什么疾病

 

VHL是von Hippel-Lindau综合症的缩写,是一种家族性肾癌综合症。

在这种综合症中,患者天生就存在第3号染色体一段基因的突变。具有该基因突变的患者,在易患肾癌的同时,也容易合并出现眼、脑、脊髓、胰腺和肾上腺的肿瘤,见下表。

几乎所有这些肿瘤都以富含血供为特征。VHL患者的肾脏肿瘤几乎都是肾透明细胞癌,发生肾脏肿瘤的年龄倾向于年轻化,通常在20或30多岁时,而且很多患者在他们一生中会发生不止一个肾脏肿瘤。绝大多数这种肿瘤是小型的、侵袭性较小的,但如果任由肿瘤长大,仍有可能发生远处转移。事实上,肾癌是这种综合症最常见的死亡原因,所以认真对待肾脏肿瘤就显得尤为重要。

VHL综合征是什么疾病

VHL是以常染色体显性遗传的方式遗传的,即患病者的子女中有一半会遗传到这种突变基因并最终产生这一疾病,大多数VHL患者拥有家族性肾癌、脑肿瘤、眼肿瘤等。

VHL综合征是什么疾病

所以,一旦怀疑这种综合症,就需要对患者进行所有VHL可能症状的评估,包括CT或MRI,检查脑和脊髓以及要求眼科专家会诊。基因检测也应考虑,所有的家族成员都应该被告知他们也有相同的风险,需要尽早进行评估。

 

责任编辑: 3858NCY

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