凶险的皮肤病 专家带你认识天疱疮

皮肤出现破溃、糜烂，还伴有水疱、大疱的表现，有时候还会疼痛，容易反复发作，这是一种什么病？广东省皮肤病医院皮肤科主任医师刘红芳在接受家庭医生在线采访时表示，这是天疱疮，其是一种慢性易复发、病程较长、累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性皮肤病，虽然较少见，但属于皮肤疾病中的重症。

皮肤科主任医师刘红芳

天疱疮以红斑、水疱为主 好发于中老年人

天疱疮对于大多数人来说可能比较陌生，由于认识较少，当天疱疮出现水疱时往往被当成普通的皮肤病来对待，错误治疗。

刘红芳在采访中指出，天疱疮不同于其他的皮肤病，在于它特殊的临床表现：以红斑、水疱为主，容易出现皮肤的溃烂、糜烂，尼氏征呈阳性，并且常伴随有剧烈的疼痛。好发于头面部及躯干四肢，累及口腔黏膜部位。严重的天疱疮会散播全身，出现全身性的水疱损害。

“在临床上，天疱疮病人年龄差别大，从儿童到老年人都有发病的可能，但主要的患病人群是50～60岁的中老年人，男女发病率差别不大。”

天疱疮和大疱性类天疱疮一样吗？

对于大多数的人来说，天疱疮和大疱性类天疱疮是两个容易混淆的疾病，虽然都是属于自身免疫性大疱性疾病，但刘红芳提醒，这是两种不同的皮肤病。

“天疱疮表皮内水疱容易破溃，尼氏征呈阳性；大疱性类天疱疮是表皮下的水疱，尼氏征呈阴性，疱壁较紧张，这两种病在临床上都是比较常见的大疱性皮肤病。”

同时，刘红芳还指出，天疱疮的愈后情况会比大疱性类天疱疮稍差，大疱性类天疱疮的病情和病史相对是较良性的过程，而天疱疮更严重些。

天疱疮发病有一定遗传易感性 或与药物有关

天疱疮是自身免疫性的皮肤病，目前发病原因尚未完全明确，但也不是无迹可循。

刘红芳告诉家庭医生在线编辑，“天疱疮有一定的遗传易感性，在天疱疮患者中某些基因的阳性率较为常见；其次，天疱疮患者体内有针对角质形成细胞表面的抗体，如桥粒芯蛋白1、桥粒芯蛋白3的抗体、IGG抗体，这些抗体会攻击角质形成细胞的粘附分子，形成棘刺松解细胞，从而产生表皮内的水疱，引起红斑、水疱的临床症状。”

曾有报道提及药物引发天疱疮的案例，事实上天疱疮是否有可能是药物导致的呢？刘红芳回答说，临床上确实有药物引起天疱疮的病例，如卡托普利、青霉胺两种药物都含有巯基，巯基对桥粒芯蛋白有一定影响，可能导致形成桥粒芯蛋白抗体，引起天疱疮。

“如果是药物引起的天疱疮，理论上及时停用药物，天疱疮的临床症状也会随之好转、逐渐消退。如果还存有一定的临床症状，可以短期内使用药物治疗。”

【专家简介】

刘红芳，广东省皮肤病医院皮肤科主任医师、医学博士，广东省医学会皮肤科分会青年委员会副主任委员、中国医师协会皮肤科分会青年委员会委员、广东省医学会皮肤科分会真菌学组委员。从事皮肤性病学临床及科研工作10余年，擅长真菌性皮肤病的诊疗及病原菌的鉴定，对过敏性皮肤病、大疱性皮肤病、银屑病及女性性病等也有丰富的诊疗经验。曾与2013年及2015年在意大利锡耶纳大学附属医院及瑞典乌普萨拉大学进行临床学习及学术交流。主持国家青年基金1项，省级课题3项，共发表论文10余篇。