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卟啉症是怎么得的?
2018-09-13 10:54 大众养生网   

文章导读

卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病,患上卟啉症的患者会出现腹痛或者是恶心呕吐的症状,一般情况下,引起卟啉症的病因是很复杂的,卟啉症是具有一定的遗传性,卟啉症是一种染色体异常的疾病,如果想要治疗卟啉症,平时一定要多注意休息,最好不要直接照射阳光。

卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。

卟啉病主要有以下几类:

先天性红细胞生成性卟啉病

此病为常染色体隐性遗传病。PBG合成尿卟啉原Ⅲ的过程中发生障碍,由于尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏,因而不能合成尿卟啉原Ⅳ,而尿卟啉原工和粪卟啉原I合成增加,后两者不能合成原卟啉和血红素。大量尿卟啉原I在幼红细胞核中蓄积,渗透至血循环并沉积在各种组织中,尤其易与牙齿和骨骼结合使之呈棕红色,在紫外线下出现红色荧光。此外,尿与粪卟啉原I暴露于波长400nm的紫外线后可释放出能量,产生荧光和有破坏性的化学反应,造成皮肤损害。

急性间歇性肝性卟啉病

常染色体显性遗传病,基因定位于9p34。其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原,引发神经功能异常。

遗传性粪卟啉病

表现为粪便排出粪卟啉Ⅲ增多,平时无症状;但在服巴比妥、安眠通或苯巴比妥等药物后可出现急性间歇性症状,少数病人有光过敏症状。

妊娠合并迟发性皮肤卟啉病

本病在妇女中发病率增高,不单是饮酒过多,而是由于服用含激素的避孕药所致。PCT在妊娠、产后以及口服含雌激素避孕药时,可加重病情。妊娠期由于激素水平增加,可诱发有此遗传因素的孕妇产生本病的临床表现。由于口服雌激素和妊娠期间雌激素水平升高对PCT产生的影响不完全相同。有些病例未发现妊娠期间尿卟啉排出的增高,还有报道PCT患者在两次妊娠中并未发生卟啉代谢障碍的加剧。因此,有学者认为雌激素诱发PCT的作用不应过高估计。因妊娠期间卟啉代谢正常的原因,推测与其相对的铁缺乏有关。

 

责任编辑: 3976DBC TO006

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