小耳孩子：每1万名新生儿有5例 最好10岁前做手术

先天性小耳畸形综合征作为临床上常见的疾病，在我国的发病率并不低。据统计，先天性小儿畸形综合征在我国的发病率约为1：4000，每4000例新生儿中就有1例患有先天性小耳缺陷。这些小耳畸形患者耳廓先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，不仅容貌缺损，心理上也受到极大的创伤。如何选择正确的时机进行小耳畸形手术？小耳畸形手术又需要注意什么，可是大有学问。

2018年7月28日上午，在广东省第二人民医院整形美容科举行的“医路关爱，医患同行”关爱小耳大型公益义诊活动（第六期）上，广东省第二人民医院整形美容科汪海滨主任、王绥江主任及伍艳群护士长共同为来自广东地区的20多个小耳家庭共60多人进行了公益讲座和会诊。讲座内容从小耳畸形治疗的流程、手术方法、手术效果、再造耳的护理保养注意事项，及患者真人分享心路历程及就医经历。同时，专家们也呼吁社会应多关注、理解和帮助小耳及听障群体，协助“小耳天使”获得适当的医疗和康复。

每10000名新生儿中就有5.18名患有小耳畸形

汪海滨主任介绍，小耳畸形综合征是半面短小症的一部分，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，是仅次于唇腭裂的第二常见的面部轮廓畸形。在我国的发病率约为1：4000，每4000名新生儿中，就有1名患有先天性小耳缺陷，最近更有最新的数据报道为，小耳畸形综合征在我国的发病率是5.18/万，且有上升的趋势。其中，男性多于女性，约为2：1；以右侧畸形多见，双侧者约10%。“目前，小耳畸形综合征发病原因尚不确定，研究表明没有一种因素能起主导作用。一般认为和怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等因素相关。”

在外观方面，小耳畸形综合征按耳廓发育程度可分为四度，“I度症状相对较轻，耳廓各部分尚可辨认，有小耳腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；II度则耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；III度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。至于Ⅳ度，也就是耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹，称为无耳症，临床上极为罕见。”

小耳畸形手术难度大，正规医院+专业医生才是保障

对于小耳畸形综合征，可以通过耳再造手术和耳道重建等手术恢复外观和听力。然而，耳再造手术是“整形外科手术皇冠上的明珠”，难度非常高。

“要知道，外耳的结构复杂，有20多个细微的凹凸结构，表面凹凸不平，形态复杂。耳再造手术则需要最大限度的重建这些细微结构。同时，成功的耳再造手术要求不仅耳朵的形状好看，还要有立体感，这就需要医生从多方面细节上考虑，根据正常耳的结构大小、尺寸，残耳结构、乳突区骨性结构发育、无毛发区范围、耳垂位置、肋软骨发育等每一个环节决定了耳再造方案的选择和耳支架雕刻的细节，精雕细琢每一只小耳。”汪海滨主任总结，小耳再造手术可不是每一位医生都能做，找到合适又专业的医生才是保障手术成功的前提。

王绥江主任表示赞同，“外耳再造与一般的整形美容项目不一样，外耳再造是大型外科整形手术，对医院资质和设备要求特别高，若没有此类手术经验、没有专业手术设备、盲目操作，不仅没有修复成功，甚至留下更深疤痕，使原本能彻底修复的耳畸形患者失去再造的最佳黄金期，给患者留下终生残疾。”

单侧小耳畸形：建议5-10岁期间完成耳整形手术

至于如何选择合适的时机进行手术，汪海滨主任提醒，单侧小耳畸形患儿，其言语功能通常能正常发育，因此听力重建不是那么紧迫，可以择期进行。但耳廓的整形重建则需要在10岁之前进行，最好在5-6岁进行手术。

为什么唇裂出生三个月就可以做手术，小耳畸形要等到5岁后才做手术？“因为耳畸形手术最好的再造材料就是自身的肋软骨，这需要孩子生长发育到一定的阶段，身体满足一定的条件才可以。5岁以后，大多数孩子的肋软骨量能够满足支架雕刻的需要（身高≥120cm，胸围≥55cm），同时，孩子健侧耳朵就可以发育到成年人的85%-90%，6岁达到95%以上，可以用于患侧支架大小雕刻的参考。此外，孩子10岁以后，肋骨软骨的密度和弹性发生了变化，难以取材雕刻支架。”

除了生理上的因素，心理因素也不可忽视。“10岁后的孩子进入青春期，心理更为敏感，耳畸形可能会对孩子的心理健康有所影响。”

汪海滨主任强调，“小耳孩子”的康复目标不仅在追求患者外表的美观、正常的语言、正常的颜面发育、正常的听力，更要追求患者能有正常的心理发展和良好的社会适应能力。基于这些因素，5-10岁是完成单侧小耳畸形手术的黄金时期。

不过汪海滨主任也提醒，对于耳再造手术不要抱有太高的期望，大小位置对称、重建耳廓的亚单位≥10个、再造耳颅耳角稳定，角度适中、再造耳与建侧耳基本对称一致、色泽差别不明显，瘢痕隐蔽等，就已经很不错了。毕竟是再造耳，不能要求跟正常耳朵100%一样。

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据悉，省二医每年都会联合各界爱心力量定期组织公益讲座、义诊、爱心探访等活动，为贫困的小耳家庭与社会爱心力量建立连接，促进各界对小耳群体的关注理解和帮助，营造一个充满关爱、尊重与接纳的社会环境。

在此次的义诊活动上，汪海滨主任、王绥江主任为来自广东各地的小耳患者针对小耳畸形的治疗同与会家长们进行了提问互动，帮助小耳畸形家长们一一解答相关疑虑。