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儿童红斑狼疮是什么回事?7点及早发现系统性红斑狼疮
2018-05-11 15:44 家庭医生在线   

今天,5月10日是世界狼疮日,一起来关注儿童狼疮吧。“狼疮”?这名字听起来很吓人,传说是因为系统性红斑狼疮患者的皮疹像狼咬过的伤口,因此得名“狼疮”。系统性红斑狼疮是风湿病中最具代表性的一个弥漫性结缔组织病,它是一种自身免疫介导的侵犯多系统和多脏器的弥漫性结缔组织病。可见于各个年龄段,但青睐年轻人,尤其是育龄期“美女”,其中儿童期起病者估计为15~17%,甚至更多。因此,儿童狼疮并不少见,那和成人相比较又会有怎样的差异呢?

病情比成人严重

儿童狼疮临床表现多种多样,严重程度悬殊,起病方式各异,可以隐匿起病,早期表现不典型,从单个器官逐渐发展为多器官损害;也可以急性起病,同时伴有多器官损害,病情进行性恶化,危及生命。和成人狼疮相比,普遍认为儿童狼疮临床表现更为严重,尤其是学龄前期发病的男童。其中以感染、狼疮性肾炎、神经精神狼疮为最主要的致死原因。

幼年组男童比例增多

系统性红斑狼疮与雌激素水平密切有关,因此常见于青春期女孩,但男孩也会发病。国外资料15岁以前本病发病率为0.36-0.9/10万人,亚洲人发病率较高,我国仅次于儿童类风湿关节炎。本病可见于各个年龄时期,青春期少女多见,女男孩比例为(4.3~5):1,幼年儿童组中男童比例增加,且男童发病往往较女童严重。5岁以下发病少见,5岁以下患儿如表现出狼疮症状,应行全基因筛查,排查单基因疾病。

蝶形红斑更典型

系统性红斑狼疮的皮疹丰富多样,1/3~1/2患儿可出现特征性面部蝶形红斑,对称分布在双侧颧骨上,跨越鼻梁,有时达前额。还常见环形红斑、盘状红斑、网状青斑、冻疮样皮疹、光过敏、脱发、无痛性口鼻腔黏膜溃疡等。

肾损伤更频繁

与成人狼疮相比,儿童患者肾损伤的发生更为频繁和严重。75%的狼疮患儿表现出明显的肾炎,也是影响远期预后的一个重要因素。初起时可以无症状,以镜下血尿(79%)最常见,其次蛋白尿,包括肾病综合征(55%),常见肾小球滤过减少(50%)和高血压(40%)。肾损伤常在起病后2年内发生,因此,定期监测肾功能变化,检测尿蛋白、血尿、肌酐清除率等指标是必要的。

雷诺现象更常见

雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象,指在寒冷刺激、情绪激动以及多种疾病影响下,诱发的血管神经功能紊乱,导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血的特征性病变,伴疼痛和感觉异常为特征。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。儿童狼疮常见雷诺现象,少数可导致血管坏死、溃疡和坏疽。明显的雷诺现象应考虑重叠综合征的可能。

抑郁更易发生

狼疮患儿中20~95%可出现中枢神经系统损伤,是儿童狼疮发病和病死的主要原因。临床表现轻重不一,可头痛、性格改变、昏迷、偏瘫、舞蹈症、脊髓炎、失明等,部分患儿还以癫痫为初始表现。值得重视的是,青少年狼疮患者中情绪不稳较普遍,长期患病和激素治疗导致体型变化使他们容易产生抑郁。因此,青少年患者更需要关注其心理的健康发展,给予更多的关爱。

首发症状与成人有别

约半数的儿童狼疮可表现肺部损伤,胸腔积液可以作为首发症状,10~15%狼疮患儿可出现急性狼疮性肺炎,5~6%可发生肺出血,这些都是病死率极高的并发症。血液系统损害同样常见,其中约20~50%出现白细胞减少,60~80%表现为贫血,50%出现血小板减少,有些患儿以血小板减少为首发症状。血小板减少同时抗核抗体阳性患儿中约1/3发展为狼疮。有些患儿以抗磷脂综合征表现为首发症状,血栓形成是本病的特征表现,并存在抗心磷脂抗体、β2铁蛋白、狼疮抗凝物等,多表现为下肢深静脉血栓、肺栓塞、脑梗塞等。

相关链接:如何及早发现系统性红斑狼疮?

1、不易用感染解释的反复发热。

2、出现典型的面部蝶形红斑、盘状红斑,或皮肤各种皮疹。

3、伴有光过敏、脱发、口腔溃疡、关节炎等。

4、反复贫血、白细胞降低、血小板减少。

5、蛋白尿、血尿,甚至肾功能不全。

6、多浆膜腔积液(如胸腔积液、腹腔积液、心包积液)。

7、精神异常、性格改变,脑出血或梗死,癫痫甚至昏迷。

责任编辑: 3903YSS TS002
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