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渐冻人一般只能活三年 为什么霍金却可以活55年
2018-03-15 09:52 家庭医生在线   

根据美国《时代周刊》的报道,著名物理学家斯蒂芬霍金教授的家人周三凌晨发表声明,证实霍金教授在英格兰剑桥的家中去世,享年76岁。霍金21岁时因为患有运动神经元疾病导致肌肉萎缩并且瘫痪,全身只有三个手指可以动,随后又因为肺炎失去了语言能力。霍金的一生一直在和病魔作斗争。在2015年,霍金曾经透露当自己对世界再没有贡献的时候,就考虑“安乐死(Assisted Suicide)”结束自己的生命。如今霍金去世,一代天才就此离去。

渐冻人是一种罕见病,我国约有20万患者。但是普通人对于渐冻人的了解是非常少的。

21岁的渐冻人霍金

渐冻症是神经元疾病的通俗叫法,患有渐冻症的人被称为渐冻人。主要症状是肌肉萎缩,失去力量。

渐冻症可以分为三个类型:脊髓性肌萎缩侧索硬化症(ALS),渐进性肌肉萎缩症以及延髓无力症。其中ALS是最为常见的。有消息指出,霍金患的正是脊髓性肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

渐冻症会产生肌肉震颤,萎缩的症状,比如手部肌肉震颤,肌肉萎缩或者凹陷。霍金在21岁的时候,就因为这种疾病导致了肌肉萎缩,全身瘫痪,仅剩下三个手指具有行动能力。后来只能依靠特殊的输入法和人进行交流。随着疾病的进展,肌肉还会持续的萎缩,直到出现呼吸困难,吞咽困难。

渐冻人一般只能活2到3年

渐冻症最大的影响在于对患者造成残障,大部分患者从发病到去世,一般间隔两到三年。霍金在21岁就被诊断为“渐冻人”,但是仍然与病魔斗争了近55年,直到76岁才去世。

霍金能存活如此之久,属于非常罕见的情形。大部分渐冻人因为肌肉萎缩,无法进食,只能通过插管,或者造瘘手术,帮助进食和排泄。生活质量非常低下。患者主要的死亡原因多是呼吸肌麻痹或并发的呼吸道感染。

现在神经元疾病的发病原因并不明确,有10%的渐冻人是通过家族遗传导致的。目前也没有特效药物进行治疗,渐冻人目前没有有效的治疗方法,治疗多采用对症和支持治疗,尽可能的延长患者的生命。所以渐冻人症被称为“清醒的死亡”。

霍金长期存活的2个原因

从渐冻症的角度来说,霍金能存活这么久,是很罕见的。主要是因为霍金的呼吸肌肉和吞咽肌肉没有受到严重的影响。霍金在21岁发病,但是呼吸的肌肉并没有受到影响,霍金还是可以正常呼吸。大部分渐冻人都因为呼吸肌肉受到影响,需要接入呼吸机呼吸。但是霍金并没有被接到呼吸机。这是一个原因。

另外一个原因是霍金的吞咽肌肉没有受到严重影响。《科学美国人》在2012年的一篇文章指出,霍金的吞咽部肌肉没有受到明显的影响,所以霍金没有脱水和营养不良。这是他长期生存的一个原因。

霍金的情况是罕见的,大部分渐冻人发展到最后,都受到呼吸肌肉,吞咽肌肉萎缩带来的影响。出现呼吸困难,营养不良。

霍金是物理学的天才,他提出了奇点理论,间接证明了宇宙大爆炸奇点的存在。此外,还进行了黑洞猜想,提出了霍金辐射等专业理论。《时间简史》、《果壳中的宇宙》更是霍金物理科普的经典之作,至今无人能超越。他不但在物理上值得我们尊敬,在疾病斗争上,他的坚强也值得我们悼念。

责任编辑: 杨思思 TS002
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